血液科专家把重型再生障碍性贫血比作出手隐蔽的冷面杀手,起病急速,一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症,使患者失去治疗机会,甚至危及生命。 然而,由于公众对重型再障认知的不足,使相当多的患者延误了治疗时机,甚至放弃治疗,重型再障的患者一旦放弃治疗,生存期不超过1年。之前流行病学研究结果表明,中国再生障碍性贫血患者发病率为0.74/10万人,重型再生障碍性贫血发病率为0.14/10万人。 而近30年来,重型再生障碍性贫血患者同胞异基因造血干细胞移植后生存率不断得到改善。20世纪70年代生存率为40%-60%,近年达74%-100%。Locas-ciulli等对欧洲骨髓移植协作组大系列资料分析表明,1997-2002年间重型再障患者接受同胞间异基因造血干细胞移植,10年生存率为80%,明显优于1991-1996年间移植的患者。同样西班牙研究组对1982-2004年期间进行同胞异基因造血干细胞移植的62例儿童重型再障患者疗效进行分析,随访127个月,5年生存率达82%。 看到这些数据,是不是觉得这个冷面杀手遇到对手了呢?同胞异基因造血干细胞移植对于重型再障的治疗确实功不可没。如今,也有越来越多的家庭,为了救治患有重型再障的孩子,再生一胎,保存同胞的脐带血造血干细胞,用于移植使用。 重型再障发病急,确诊难度高,临床很容易和其他疾病混淆,因此,针对重型再障患者,疾病的明确诊断与尽早治疗是至关重要的。 |
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