18岁女孩心脏内的“暗度陈仓”终结于卡瓦

　　在银川卡瓦心脏中心住院部病房，一位十八九岁的女孩身穿病号服坐在床上，看起来很漂亮，只是脸色有些苍白。坐在一旁的是她的母亲，两人聊着天。这是刘艳宏给记者留下的初次印象。今年18岁的刘艳宏，家是湖南岳阳的，如果不是通过了解，谁也看不出她是一名先心病患者。

　　十年前，刘艳宏在一次体检时发现心脏杂音，当地医院诊断为肥厚性心肌病，因为身体没有明显不适，刘艳宏还是继续生活上学。四年前，刘艳宏已经上了初中，这时候她突然感觉心慌、气短、心绞痛，上下楼的时候都感觉吃力，不敢做剧烈运动，甚至严重到没法上学。之后，刘艳宏就辍学在家，父母带着她四处求医，后来打听到北京安贞医院可以做手术，2013年，父母带着她来到了北京安贞医院做了左室流出道疏通术，手术顺利，出院后她就在家休养，每年都去安贞医院复查一次，有时一年甚至复查两三次。

　　2016年8月，在北京安贞医院再次复查的时候，心脏彩超显示：左室流出道疏通及升主动脉成形术后，重度主动脉瓣返流，左心增大，左室为著，左室侧壁基地段向外膨出，运动消失，左室肥厚，轻度三尖瓣、二尖瓣返流。由于病情复杂，北京安贞医院无法进行手术治疗，安贞医院的医生建议刘艳宏到银川卡瓦中心去，那里有国外知名专家可以做手术。听到医生这样说，刘艳宏的父母便多方打听，咨询国外专家来院时间。2016年10月，听说韩国宋明根教授要来银川卡瓦中心做手术，预约好之后，刘艳宏在父母的陪同下来到银川卡瓦心脏中心，以“重度主动脉瓣二叶畸形关闭不全”、“轻度二尖瓣关闭不全”收治住院。术中诊断为“主动脉—左室隧道”、“主动脉关闭不全。”

　　据了解，主动脉瓣关闭不全是一种常见的心脏疾病，舒张期主动脉内血流反向进入左心室。有一种少见的先天性心脏疾病的血流动力学表现与主动脉瓣关闭不全极其相似，即主动脉-左室隧道。

　　左心室与外界相通的正常通道是主动脉，二者通过主动脉瓣相连接，在心室的舒缩下，在瓣膜的启闭间，左室向主动脉射血，这是一个自然而规律的完美过程，血液奔流在宽敞的主动脉阳光大道上，分流至全身各处。如果在主动脉大道的周围挖出一条隐秘的羊肠小道，就会将主动脉的部分血液引流回左心室，完成一次次的“暗度陈仓”，这就是罕见的先天性心血管畸形——主动脉-左室隧道（ALVT）。

　　ALVT是指位于主动脉瓣周部位、主动脉与左心室之间的异常通道，多系先天性主动脉窦部弹力纤维发育不良所致，是一种非常少见的先天性心血管畸形，可与主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全等合并存在。ALVT的两个开口分别位于主动脉侧和左心室侧，主动脉侧开口一般位于右冠窦上方，靠近左冠窦和右冠窦结合部，隧道向下则穿过漏斗部室间隔开口于左室流出道。ALVT的主要血流动力学改变是舒张期血流从主动脉经隧道进入左心室，而收缩期左心室的血流可进入隧道，亦可以不出现。

　　ALVT的血流动力学改变与主动脉瓣关闭不全相似，隧道细者早期无临床表现，晚期因左室容量负荷过重常出现左心扩大、心功能降低。

　　2016年11月9日，韩国宋明根教授与银川卡瓦中心专家团队经过术前讨论，制定了详细的手术方案，决定对刘艳宏实施“CARVAR（综合性主动脉根部及主动脉瓣膜重建术）；二开”手术，经过八个多小时的手术时间，手术非常成功。目前，刘艳宏已出院休养。因为路途比较遥远，坐火车要转三次车，两天半才到家，她的父亲决定先在银川住一段时间，等女儿康复之后再转回老家！